华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿免疫科董凌莉教授团队的一项最新前瞻性的临床研究发现，针对B细胞分化成熟过程中的2个关键细胞因子BLyS/APRIL的双靶点抑制剂靶向治疗IgG4相关性疾病中，在仅使用1周糖皮质激素（以下简称“激素”）的情况下，对具有“炎症状态”和高免疫球蛋白水平患者的病情有缓解作用。相关研究为IgG4相关性疾病患者少激素甚至 “无激素”治疗提供新的方向，近日发表在权威期刊《风湿病年鉴》。

IgG4相关疾病是一种“风湿病”，表现为受累器官弥漫性肿大，可累及包括泪腺、唾液腺、淋巴结、胆道、胰腺等在内的全身各部位。该病病情严重时可导致重要脏器损伤，如不及时治疗，可危及生命。目前，激素是治疗的一线用药。患者对激素反应良好，但在激素减量后或减量过程中极易复发，因此，绝大部分患者都采取先使用足量激素诱导缓解，待疾病缓解后序贯减量至小剂量长期维持以减少复发风险，患者使用激素时间可至数年。但长期使用激素，会导致骨质疏松、向心性肥胖、糖尿病和高血压等副作用。而仅1周的常规剂量糖皮质激素使用，上述副作用非常少见。

该项研究进行了为期24周的随访，所有患者在使用1周以内的激素治疗后，开始接受每周一次的BLyS/APRIL双靶点抑制剂治疗。在随访结束时，60%的患者病情可得到减轻，特别是在就诊时免疫球蛋白水平较高且外周血淋巴细胞数较低的患者。所有受试者均未发生严重不良事件。其中1例多脏器（颌下腺、腮腺、肾脏、淋巴结）受累的男性受试者24周研究结束后又继续自愿长期应用该双靶点抑制剂，60周后该患者包括血清IgG4水平、肾功能和补体在内的各项指标改善显著，磁共振检查显示该患者肿大的颌下腺和淋巴结恢复正常，肾脏区域病灶显著缩小，应答指数亦从12分下降至1分，症状达到了临床完全缓解。