人的健康肺像一块弹力十足的海绵，人体所需要的大量氧气就是通过它吸收入血。而当肺纤维化改变时，肺就像干硬的丝瓜筋，尽管它的中间也会有一些空间，但已经完全失去了弹性。肺泡结构变硬，肺泡扩张变得非常费力，气体交换就变得非常困难。

6月15日，是“世界呼吸日”（World Breath Day）。让我们一起来了解下进展性肺纤维化，它是一组5年生存概率不足50%的呼吸系统疾病。 

56岁的张春华（化名）女士，是一位类风湿关节炎患者，常年受关节肿痛困扰，定期在同济医院复查复诊。近一年，张女士发现自己经常干咳，走路会气喘吁吁，身体常有疲乏感，胃口也很差。

于是趁着复查的机会，她找到了呼吸内科医生看诊一下。在医院做了肺功能、肺部高分辨率CT、病原学等检查后，确定她得了类风湿关节炎合并间质性肺疾病，并且病情仍在进展，医生预判张女士这是进展性肺纤维化，简称PPF。

进展性肺纤维化，比癌症还可怕

进展性肺纤维化，不是一种特定的疾病，而是一种疾病表现，定义为伴有肺纤维化的间质性肺疾病患者在过去一年内出现了以下病情进展：肺部纤维化逐渐增加，肺功能逐渐下降，呼吸道症状加重，最终会导致呼吸衰竭和死亡。进展性肺纤维化多发生于年龄较大的人群，这些患者面临严峻的生存挑战，5年生存率不足50%。

PPF患者的病情进展表现

间质性肺疾病是包含200多个病种的一类疾病的总称，病变主要发生在肺间质，即支撑肺泡的组织，因而得名，以间质内的炎症或纤维化为病变特征，多种类型的间质性肺疾病都可以出现进展性肺纤维化，包括不明原因的间质性肺疾病，自身免疫疾病相关间质性肺疾病，职业或者环境暴露相关间质性肺疾病等，目前已知与暴露相关的慢性过敏性肺炎发生进展性肺纤维化的比例接近60%，与自身免疫相关的类风湿关节炎相关间质性肺疾病的比例为28.9%、系统性硬化症相关间质性肺疾病的比例约为27%。

张春华女士得的是自身免疫相关疾病（类风湿关节炎）合并间质性肺疾病，又出现了进展性肺纤维化。

进展性肺纤维是如何形成的

不同间质性肺疾病出现进展性肺纤维化的原因不同，但过程相似。患者由于原始疾病或暴露等原因，肺部出现了反复的创伤异常修复，导致促纤维化环境的形成，当肺纤维化增加到一定程度时就会导致自我持续性的纤维化发生，跟最初的诱发因素不再相关，致使肺结构和功能不断遭到破坏，这时候单独治疗原始疾病，规避暴露因素等已经无法控制肺纤维化进展了。

进展性肺纤维化如此凶险，如何早发现

间质性肺疾病出现进展性肺纤维化有很多原因，如高龄、遗传易感性、肺纤维化严重程度、家族史、环境、吸烟、病毒感染等。除了这些共性的高危因素外，对于那些容易发展为进展性肺纤维化的间质性肺疾病，如慢性过敏性肺炎、类风湿关节炎相关间质性肺疾病、系统性硬化症相关间质性肺疾病等，应积极治疗，定期复查，筛查进展性肺纤维化。

出现PPF的危险因素

进展性肺纤维化该怎么治疗

目前，进展性肺纤维化无法治愈。但早期诊断，及早治疗可能会有利于缓解症状，保护肺功能，延缓疾病进展，降低急性加重风险，提高生存质量，延长患者生命。

抗炎或免疫调节治疗是进展性肺纤维化患者的重要治疗选择之一，包括糖皮质激素和免疫调节药物（如环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等）。研究发现及早采用合适、规范的抗炎或免疫调节治疗，有助于防止炎性病变进展为纤维化。

抗纤维化治疗是进展性肺纤维化治疗的另一重要选择，目前我国批准用于治疗PPF的抗纤维化药物是尼达尼布。

氧疗、肺康复和肺移植对于进展性肺纤维化患者也十分重要。氧疗通过提高血液中的氧气水平，可缓解呼吸困难；肺康复主要是在医护监督下进行安全的锻炼，主要目的是改善生活质量和保障日常活动能力；对于进展性肺纤维化患者，若无明显禁忌证，可考虑尽早进行肺移植。

PPF的治疗方法

专家提醒

进展性肺纤维化患者的病情是不断进展的，对于每一位已确诊的患者，请一定要坚持治疗，才能保护好肺功能，延缓病情进展。

同时，还需要积极配合医生进行随访，通过肺功能检查和胸部高分辨率CT等手段监测病情进展，一旦出现咳嗽、呼吸困难等症状加重时，及时就医。只有病情控制住了，我们才能更好地拥抱生活。

最后，也给大家一些生活小建议。保持均衡饮食，肉蛋奶、新鲜蔬果要经常吃。注意避免可能刺激肺部的环境因素接触，吸烟者务必要戒烟。适度运动如慢走、太极拳等，严格遵循医嘱规律服药，保证充足的休息，保持社交和心情愉悦。 

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